ГлавнаяТезисы с III конгресса травматологов-ортопедов - Петров М.А.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРИ БОЛЕЗНИ МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА
Петров М.А., Панкратов И.В., Шляпникова Н.С., Павлова Д.Д.
ФГОУ ВПО «Российский НИ медицинский университет им. Н.И.Пирогова» Минздрава России,Морозовская Детская городская клиническая больница
Цель работы: улучшение результатов лечения пациентов с полиоссальной формой фиброзной дисплазии на фоне синдрома Маккьюна-Олбрайта-Брайцева.
Синдром Маккьюна-Олбрайта-Брайцева - редкая форма церебрального преждевременного полового развития в сочетании с фиброзной дисплазией костей и асимметричной пигментацией кожи. Описан в 1907 г. как болезнь displasia fibrosa polycistia (фиброзная остеодистрофия) и характеризуется триадой симптомов: фиброзно-кистозной дисплазией костной ткани; асимметричной пигментацией кожных покровов; разнообразными эндокринопатиями, наиболее частой из которых является гонадотропнозависимое преждевременное половое созревание. К необязательным симптомам относят: гипертиреоз, гиперпаратиреоз, дисфункция коры надпочечников.Причину возникновения данного синдрома в настощяее время связывают с мутацией в гене, кодирующем а-субъединицу гуанидинтрифосфат-связывающего белка, принадлежащего к классу стимулирующих (Gsa).
За период 2012-2015 год на лечении в отделении травматологии и ортопедии Морозовской ДГКБ находились 12 пациентов с синдромом Маккьюна-Олбрайта-Брайцева) (9 девочек и 3 мальчика). Все дети были оперированы с использованием различных методов. Восемь пациентов были госпитализированы для планового оперативного лечения. Четверо - госпитализированы на фоне патологических переломов бедренной кости: перелом шейки бедра (1), перелом диафиза большберецовой кости (1), подвертельный перелом бедренной кости (1), перелом диафиза бедренной кости (1). От 0 до 3 лет – 2 детей, от 3 до 7 лет -7 детей, от 14 до 17 лет – 3 детей. Патологические переломы отмечены в анамнезе у всех детей. От 1 до 3 переломов у 8 детей, более 3 переломов у 4 детей.
Во всех остальных случаях при патологических переломах выполнялось оперативное лечение, которое было максимально агрессивным. Выполнялась открытая репозиция, внутриочаговая резекция патологического очага на всем протяжении (как правило, сегмент конечности: бедренная кость, большеберцовая кость), костная пластика, функционально-стабильный остеосинтез.При оперативных вмешательствах у пациентов с оконченным ростом конечности (3 детей с патологическими переломами) использовались интрамедуллярные штифты PFNA (Proximal Femoral Nail with Augmentation). У пациентов раннего возраста, с незакрытыми зонами роста, использована протяженная пластина с перекрытием всего сегмента, при этом в случае бедренного сегмента обязателоьно фиксировалась шейка бедренной кости. Надо отметить, что у 2 пациентов с патологическими переломами интраоперационно выявлены значительные дефекты кортикального слоя, заполненные фиброзными массами в области перелома, что явилось значимой интраоперационной находкой. Это позволило обеспечить раннюю активизацию пациентов и избежать развития типичных для данной группы пациентов деформаций шейки бедра по типу "пастушьей палки».
В группе детей с деформацией конечности (все с деформацией бедренной кости) в старшей возрастной группе также использована система PFNA у одного ребенка, а у двух детей накостная пластина PHP (pediatric hip plate) длиной не менее 200 мм.При этом в двух случаях потребовалось выполнени двухуровневой остеостомии для устранения деформации, в одном случае одноуровневой.
Срок наблюдения за данной группой пациентов составил от 6 мес до 2 лет. Органотипическая перестройка отмечалась на анных сроках у 4 пациентов. У 2 пациентов наблюдение продолжается.
Использование вышеперечисленной тактики в диагностике и лечении пациентов с патологическими переломами позволило нам обеспечить раннее восстановление функции поврежденного сегмента, избежать развития деформаций и обеспечить опорность и функциональность конечности.
