Тезисы с III конгресса травматологов-ортопедов - Шляпникова Н.С.

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ПРОДОЛЬНОЙ ЭКТРОМЕЛИЕЙ ГОЛЕНИ

Шляпникова Н.С., Петров М.А.,Панкратов И.В., Гуревич А.Б.

Кафедра детской хирургии Российского Научно-Исследовательского Медицинского Университета имени Н.И.Пирогова (зав. Кафедрой проф. Разумовский А.Ю.)

Морозовская Детская городская клиническая больница (главный врач проф. Колтунов И.Е.)

Продольная эктромелия голени или врожденная аплазия (гипоплазия) малоберцовой кости - редкая, тяжелая деформация нижних конечностей. Заболевание сопровождается укорочением конечности, деформацией коленного сустава и голени, деформацией стопы, нередко сочетающейся с аплазией лучей стопы и пороками развития пяточной, таранной костей и костей предплюсны, подвывихом и вывихом стопы. Прогрессирующее укорочение конечности приводит наряду с нарушением опорно-двигательной функции к неправильному развитию всего сегмента, вызывает тяжелые вторичные деформации. Эктромелия голени составляет 8,3% среди всех пациентов с врожденными пороками развития нижних конечностей. Сложность лечения состоит в многокомпонентности деформации. Нестабильность голеностопного сустава, пороки развития костей, формирующих как вилку сустава (больше- и малоберцовая), так и пяточной и таранной кости, наличие деформации и выраженного укорочения голени определяют либо необходимость объемных многоэтапных оперативных вмешательств, либо во многих случаях ставят вопрос о ранней ампутации сегмента с последующим его протезированием. До сих пор, по литературным данным, при укорочении конечности свыше 15 см и неопорной стопе правильным решением является ампутация. Все сказанное определяет актуальность данной темы.

В отделении травматологии и ортопедии Морозовской ДГКБ в период с 2012 по 2013 год выполнено 6 корригирующих операций по формированию опорной конечности.

Все дети были мальчиками, все пациенты впервые обратились в нашу клинику. Возраст пациентов составил 2, 3, 7 и 15 лет. До обращения все пациенты наблюдались по поводу порока развития голени. При этом пациенту 15 лет трижды выполнялись этапные удлинения конечности, Пациенту 7 лет впервые операция была выполнена в 2 года и включала в себя резекцию фиброзного тяжа малоберцовой кости, удлинение конечности. В последующем ребенок не оперировался. Дети 2 и 3 лет получали исключительно консервативное лечение по поводу деформации стоп. Укорочение составило у ребенка 2 лет - 12,5 см, 3 лет - 7 см, 7 лет - 15 см. У ребенка 15 лет к моменту обращения укорочение отсутствовало.

В лечении мы основывались на классификации и методике Paley. При этом выделяется три степени тяжести деформации по виду деформации в голеностопном суставе. Алгоритм выбора метода лечения определяется возрастом пациента, типом деформации голеностопного суставе, наличием деформации в средней трети голени и степенью укорочения конечности. Всем детям проводилось наложение спице-стержневого шарнирного аппарата позволяющего одновременно исправить антекурвацию и выполнить удлинение конечности. Остеотомия для проведения удлинения выполнялась на высоте искривления. У двух из трех пациентов проводилось одномоментное иссечение тяжа малоберцовой кости и методика "superankle" по методике Paley, включающее удлинение и укрепление ахиллова сухожилия, удлинение малоберцовых мышц и надлодыжечная корригирующая остеотомия.

Рентгенологическое удлинение составило от 6, до 12 см. Клиническое удлинение было больше за счет устранения деформации в средней трети голени и устранения вывиха стопы и составило от 8 до 14 см. Всем детям в настоящее время создана стабильная опорная конечность. Укорочение сохраняется у двух детей (2 и 7 лет) и составляет 1,5 и 2 см. Планируется плановое удлинение в возрасте 6-7 и 12-15 лет, с последующим артродезированием голеностопного сустава.

Ребенку 15 лет поступившему с отсутствием укорочения, с выраженным вывихом стопы был сразу выполнен артродез голеностопного сустава на интрамедуллярном штифте.

Выбранная методика отличается агрессивным хирургическим вмешательством, однако позволяет создать опорную конечность, и избежать ампутации поврежденного сегмента. Использование этапного подхода с формированием возрастных групп коррекции деформации позволяет прогнозировать укорочение и осуществить этапный подход к лечению данной патологии с этапной коррекцией укорочения и формированием к окончанию роста стабильной, функциональной, опорной конечности.